Sclerodermia: l’importanza della diagnosi precoce

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Sclerodermia:

Il 29 giugno la Giornata Mondiale. Vietato sottovalutare i sintomi: mani fredde che arrivano a diventare cianotiche

Sono circa 30.000 le persone in Italia con questa malattia. In media ci sono 300 nuovi casi all’anno. La sclerosi sistemica, chiamata anche sclerodermia, colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni.

I sintomi 

Si tratta di una malattia rara di origine autoimmune che porta all’accumulo di tessuto fibroso sulla pelle e sugli organi interni. Da qui deriva il suo nome – sclerodermia – che in greco significa appunto “pelle dura”. I sintomi più importanti infatti sono l’ispessimento e l’indurimento del derma.

Perché si celebra il 29 giugno la Giornata Mondiale della Sclerodermia

La Giornata Mondiale della Sclerodermia si celebra il 29 giugno in memoria del grande pittore Paul Klee, morto proprio il 29 giugno del 1940, a causa della sclerosi sistemica, che ne ha influenzato anche la vena artistica.

Colpendo il viso e le mani dei malati ne cambia la fisionomia e mette in crisi l’identità stessa delle persone con evidenti ripercussioni sulla vita di relazione e dell’accettazione di se stessi.

Le cause

Le cause scatenanti sono ancora sconosciute, ma all’origine di questa malattia c’è un’alterazione del sistema immunitario che attacca in modo anomalo i tessuti connettivi del corpo – vale a dire pelle, rivestimento dei vasi sanguigni ed endotelio, ovvero il tessuto che riveste la superficie interna dei vasi sanguigni, dei vasi linfatici e del cuore – a causa di un’eccessiva produzione di collagene, la proteina che forma proprio il tessuto connettivo.

Ci sono due varianti di sclerodermia: quella localizzata e quella sistemica

In entrambi i casi il sintomo principale resta la fibrosi sclerotica cutanea, cioè l’indurimento progressivo della pelle. Nella fase avanzata non solo diventa dolorosa, ma anche pericolosa, tanto da compromettere la funzionalità degli organi interni.

I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore alle dita delle mani se esposte al freddo. Si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue. Può inizialmente essere confuso come un fastidioso disturbo ma che invece deve esse un sospetto per la diagnosi di sclerodermia che viene fatta attraverso la capillaroscopia. Approssimativamente un paziente su dieci che lamenta il fenomeno di Raynaud sviluppa, a distanza di circa tre anni, una patologia del tessuto connettivo e, nei due terzi dei casi, è proprio la sclerodermia.

Non esiste un farmaco ad hoc per la sclerosi sistemica

Le terapie che abbiamo finora sono a base di farmaci utilizzati per altre patologie. Esistono farmaci – soprattutto immunosoppressori o medicinali a base di cortisone – che permettono di rallentare il progresso della malattia prima che arrivi ad intaccare gli organi vitali. In ogni caso, i più recenti protocolli terapeutici agiscono sui meccanismi stessi della malattia.

 

 

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